Tratamento para Tipos Específicos de Linfoma de Pele

O tratamento do linfoma de pele se baseia principalmente no tipo de linfoma, bem como localização e estadiamento. Mas outros fatores, como estado de saúde geral do paciente, também podem influenciar as opções de tratamento.

Linfomas de Células T


          Micose Fungóide

Tratamentos direcionados à pele. Para estágios iniciais de micose fungoide, as opções de tratamentos podem incluir:

  • Fototerapia com luz ultravioleta (UVB ou UVA combinada com psoralenos, conhecidos como PUVA).
  • Quimioterapia tópica com Carmustina ou mostarda nitrogenada.
  • Pomadas ou injeções tópicas de corticosteroides.
  • Retinóides tópicos (medicamentos similares a vitamina A), como bexaroteno.
  • Imiquimod tópico.
  • Tratamentos locais com radioterapia, se houver apenas uma ou algumas lesões.
  • Radioterapia com feixe de elétrons, se a micose fungoide cobre a maior parte da pele.

Às vezes, mais de um tipo de tratamento direcionado à pele é usado.

Tratamentos Sistêmicos (corpo inteiro). A micose fungoide pode permanecer limitada à pele por muitos anos. Mas, eventualmente, pode se disseminar, e os pacientes podem precisar de tratamentos sistêmicos. Vários tipos de tratamento podem ser usados, como:

  • Retinóides (via oral).
  • Terapia alvo, como vorinostat ou romidepsin.
  • Fotoférese
  • Interferons.
  • Denileukin diftitox.
  • Baixas doses de metotrexato.

Quimioterapia, geralmente com um único medicamento ou alemtuzumab pode ser outra opção, mas muitas vezes é reservada para linfomas que não respondem a outros tratamentos. Se os medicamentos quimioterápicos individuais não são eficazes, podem ser recomendados combinações similares aos utilizados para outros tipos de linfoma não Hodgkin.

Mais de um tipo de tratamento pode ser realizado simultaneamente. Isto pode incluir combinações de tratamentos direcionados à pele e sistêmicos ou tratamentos sistêmicos combinados.

Muitos pacientes podem ser ajudados por esses tratamentos, às vezes por muitos anos, mas eles raramente curam o linfoma. Se outros tratamentos já não estão respondendo, uma opção pode ser o transplante de células tronco. Tratamentos mais recentes também estão sendo estudados. Se os tratamentos atuais não forem mais eficazes, os pacientes podem considerar a participação em um estudo clínico com novos tratamentos.

          Síndrome de Sézary

Os tratamentos sistêmicos utilizados para micose fungoide avançado também são usados ​​para tratar a síndrome de Sézary. Esta doença geralmente já está disseminada quando diagnosticada, portanto, os tratamentos direcionados apenas à pele são menos eficazes do que na micose fungoide.

A fotoférese pode ser útil no tratamento da doença, assim como retinóides, como o bexaroteno. A terapia alvo com vorinostat e romidepsina também pode ser usada, como interferon ou denileukin diftitox. Quimioterapia ou alemtuzumab também pode ser útil, mas estes são geralmente reservados para linfomas que já não respondem a outros tratamentos. O transplante de células tronco pode ser outra opção se outros tratamentos não estão mais respondendo.

Assim como a micose fungoide avançada, estes tratamentos são frequentemente úteis por um período, mas raramente levam a cura. Tratamentos mais recentes estão sendo estudados, e os pacientes podem querer considerar a participação em um estudo clínico com novos tratamentos.

Linfoma de Pele Primário de Células Grandes Anaplásicas

Este linfoma normalmente permanece confinado à pele. Raramente se dissemina e raramente leva a morte. Se a doença não está provocando qualquer sintoma, muitas vezes pode ser monitorada de perto, sem necessidade de tratamento imediato. As lesões cutâneas podem até desaparecer por conta própria, sem qualquer tratamento.

Se o tratamento for necessário, a cirurgia e/ou radioterapia são as opções mais comuns para as lesões de pele simples ou pequenos grupos de lesões. Quimioterapia tópica, retinóides ou outros medicamentos podem ser opções se houver lesões de pele em vários locais.

Se o linfoma recidiva após o tratamento e se dissemina para os linfonodos ou órgãos internos, a quimioterapia sistêmica é muitas vezes uma opção de tratamento. Novas terapias alvo como brentuximab vedotin e crizotinib mostraram ajudar alguns pacientes. Estas também podem ser opções para a doença avançada, embora mais estudos ainda sejam necessários.

          Papulose Linfomatoide

Esta doença muitas vezes vem e vai por conta própria e geralmente tem um prognóstico tão bom que não é necessário tratamento imediato. Em caso necessário, a fototerapia e os corticosteroides tópicos são os tratamentos mais comuns se houver apenas algumas lesões cutâneas. Se as lesões forem extensas, as opções de tratamento são a quimioterapia tópica ou tratamentos sistêmicos, como retinóides orais ou metotrexato de baixa dose. Raramente existe necessidade de quimioterapia sistêmica.

Linfoma Subcutâneo de Células T Paniculite-Símile

Pacientes com este tipo de linfoma podem viver muito tempo e geralmente têm um excelente prognóstico. Embora a quimioterapia e a radioterapia tenham sido utilizadas com sucesso no passado, a doença pode muitas vezes ser controlada por longos períodos apenas com corticosteroides.

          Linfoma Cutâneo Primário de Células T Periférico, Não Especificado

Linfoma Cutâneo Primário Agressivo de Célula T CD8+ Epidermotrópica. São geralmente de crescimento rápido e tratados com quimioterapia sistêmica.

Linfoma Cutâneo Primário de Célula T Gama /Delta. Tende a crescer e se disseminar rapidamente. É tratado com quimioterapia sistêmica ou radioterapia, mas geralmente não responde bem ao tratamento.

Linfoma Cutâneo Primário de Pequena e Média Célula T CD4+ Pleomórfica. Pode ser removido com cirurgia ou tratado com radioterapia se houver apenas um único tumor. Se existirem muitos tumores, a quimioterapia sistêmica ou corticosteroides são mais eficazes. Os pacientes com este tipo de linfoma geralmente têm um bom prognóstico, principalmente se tiverem apenas um tumor.

Linfoma Cutâneo Primário de Célula T Periférica, Não Especificado. É tratado com quimioterapia sistêmica. Embora estes linfomas possam responder a quimioterapia inicialmente, eles costumam recidivar, tornando-se difíceis de serem tratados.

Estes linfomas são muitas vezes difíceis de serem tratados de forma eficaz, de modo que os pacientes podem querer considerar a participação em estudos clínicos com novas formas de tratamento.

Linfomas de Células B

Linfoma Cutâneo Primário de Células B de Zona Marginal ou de Centro Folicular

Estes tipos de linfoma podem, às vezes, ser observados sem tratamento até que os problemas surjam. Para linfomas que estão em um ponto ou apenas em alguns pontos próximos, o tratamento inicial é geralmente radioterapia ou cirurgia. Se o linfoma não desaparece completamente ou continua a crescer, o tratamento posterior pode incluir cirurgia, radioterapia, medicamentos tópicos, quimioterapia ou corticosteroides.

Para linfomas disseminados, as opções de tratamento incluem rituximab, medicamentos tópicos, radioterapia ou corticosteroides injetados. A quimioterapia sistêmica, como a usada para outros linfomas de células B de crescimento lento, também pode ser usada se houver muitas lesões.

Se o linfoma se disseminou para os linfonodos ou órgãos internos, é tratado como linfomas foliculares encontrados em outras partes do corpo, geralmente com uma combinação de quimioterapia e rituximab.

Linfoma Cutâneo de Grandes Células B Difuso (Tipo Perna)

Estes linfomas inicialmente parecem envolver apenas uma pequena área da pele, mas a doença está muitas vezes mais generalizada do que aparenta. O tratamento de escolha é o rituximab junto com a quimioterapia sistêmica. Muitas vezes o regime R-CHOP (rituximab com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) é administrado, mas outras combinações de quimioterapia também pode ser usado. Se o linfoma estiver localizado em apenas uma ou poucas áreas, é, frequentemente, realizada a radioterapia. Para pacientes que não têm condições de fazer a químio, é realizada apenas a radioterapia.

Se o linfoma se disseminou para os linfonodos ou outros órgãos, o tratamento é o mesmo que o usado para linfomas difusos de células grandes diagnosticados em outras partes do corpo, com ou sem radioterapia .

Linfoma Cutâneo Primário  de Grandes Células B Difuso outro (Não Perna)

Os pacientes com esses tipos de linfoma precisam de quimioterapia sistêmica, similar à usada para linfomas cutâneos primários de grandes células B  difusas, tipo perna. Este é o regime de R-CHOP (rituximab mais ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, e prednisona) mais frequentemente utilizado.

Fonte: American Cancer Society (24/02/2016)
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