Quando tratar pacientes com macroglobulinemia de Waldenstrom

No momento, a macroglobulinemia de Waldenstrom ainda não é considerada curável, mas apenas uma doença tratável. No entanto, muitos medicamentos podem ajudar a manter a doença sob controle por longos períodos de tempo.
 
A maioria dos especialistas recomenda que os pacientes com macroglobulinemia de Waldenstrom não sejam tratados se a doença não estiver causando sintomas, para evitar efeitos colaterais do tratamento. Estudos mostraram que os pacientes que iniciaram o tratamento assim que diagnosticados não tiveram aumento na sobrevida, em relação aos que só iniciaram o tratamento quando a doença começou a provocar sintomas.
 
Os médicos concordam que a síndrome de hiperviscosidade é uma razão para iniciar o tratamento de imediato. Outras razões para iniciar o tratamento incluem problemas como amiloidose ou presença de crioglobulinas, bem como anemia, alterações renais ou cardíacas, neuropatia ou qualquer outro sintoma importante da doença.
 
Uma vez tomada a decisão de iniciar o tratamento, existem várias opções, dependendo da idade do paciente, estado de saúde geral e sintomas. O tratamento se baseia também se o paciente poderá fazer um transplante de células-tronco no futuro.
 
Existe uma grande variedade de medicamentos para o tratamento de macroglobulinemia de Waldenstrom, que podem ser administrados em diferentes combinações e horários, dependendo da idade do paciente, estado geral saúde e os sintomas que podem influenciar os tratamentos recomendados.
 
Em geral, o rituximabe não costuma ser administrado quando o nível de IgM está muito alto, porque pode aumentar ainda mais com esse tratamento. A plasmaferese é, muitas vezes, realizada antes de iniciar o tratamento com rituximabe. Outra opção é administrar rituximabe junto com ibrutinibe, já que essa combinação pode reduzir rapidamente o nível de IgM.
 
Se existe a possibilidade da realização de um transplante de células-tronco mais tarde, não se recomenda a administração de determinados quimioterápicos, como clorambucil, bendamustina, cladribina ou fludarabina, pela possibilidade deles afetarem as células tronco no corpo.
 
Alguns dos medicamentos e combinações que podem ser utilizados como o primeiro tratamento para a macroglobulinemia de Waldenstrom incluem:

• Bendamustina, com ou sem rituximabe.
• Bortezomib, com ou sem dexametasona e/ou rituximabe.
• Carfilzomibe, rituximabe e dexametasona.
• Cladribina, com ou sem o rituximabe.
• Ciclofosfamida, prednisona e rituximabe (RCP).
• Fludarabina, com ou sem o rituximabe.
• Fludarabina, ciclofosfamida e rituximabe (FCR).
• Ibrutinibe, com ou sem o rituximabe.
• Ixazomibe, rituximabe e dexametasona.
• Rituximabe.
• Rituximabe, ciclofosfamida e dexametasona (RCD).
• Zanubrutinibe.

Outros medicamentos e combinações também podem ser utilizados. Converse com seu médico sobre qual esquema de tratamento seria indicado para você.
 
Durante o tratamento, você fará consultas regulares com seu médico, para acompanhamento dos sintomas e realização de exames físicos, para avaliar como a doença está respondendo ao tratamento. Quando a resposta é alcançada, as opções incluem um acompanhamento atento para os sinais de progressão da doença ou a administração regular de rituximabe para manter a doença sob controle.
 
Se o tratamento não responder ou se a doença recidivar
 
Não existe um tratamento único que sirva para todos os pacientes com macroglobulinemia de Waldenstrom. Se o primeiro medicamento ou conjunto de medicamentos não responder, outros poderão ser úteis.
 
Muitos necessitam de mais do que uma combinação de medicamentos. Muitas vezes, com uma determinada combinação os pacientes respondem inicialmente, mas com o tempo pode deixar de funcionar, ou em outros casos pode-se interromper o tratamento se a doença está sob controle.
 
Se a doença recidivar ou se o tratamento inicial não for eficaz, mudar o medicamento ou a combinação provavelmente será a melhor opção. Muitos dos medicamentos e combinações listados acima como tratamentos de primeira linha podem ser úteis. Outros medicamentos que também podem ser usados incluem alemtuzumabe, ofatumumabe e everolimus. A quimioterapia de alta dose com transplante de células-tronco também pode ser uma opção para alguns pacientes.
 
Se todos os esforços razoáveis para desacelerar o avanço da macroglobulinemia de Waldenstrom falharem, alguns pacientes ainda podem obter alívio dos sintomas, fazendo  plasmaferese em intervalos regulares para diminuir os níveis de IgM.
 
Às vezes a macroglobulinemia de Waldenstrom pode se transformar em um linfoma agressivo. Quando isso acontece, a doença evolui muito mais rapidamente e provoca importantes sintomas. O tratamento para esses linfomas é normalmente uma combinação de vários medicamentos, como os utilizados para os pacientes com linfoma não Hodgkin mais agressivo. Se as combinações de quimioterápicos não forem bem sucedidas, a quimioterapia de alta dose com transplante de células-tronco é uma opção terapêutica a ser considerada.
 
Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 02/09/2021, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.