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Ependimoma

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O que é

Os ependimomas são um tipo de tumor cerebral  formados a partir das células ependimárias, responsáveis por produzir o líquido cefalorraquidiano (LCR).

De crescimento lento e menos propensos a se espalhar, esses tumores podem se desenvolver em qualquer idade. Os casos em crianças são os mais comuns. Ele é mais incidente na faixa etária dos 5 anos, podendo acontecer antes dos 2 anos de idade..

A maioria dos ependimomas em crianças se desenvolve na região da fossa posterior do cérebro, também chamada de rombencéfalo. Essa área inclui estruturas como o bulbo raquidiano, a ponte e o cerebelo, além do quarto ventrículo, uma cavidade por onde circula o líquido cefalorraquidiano. O rombencéfalo é essencial para funções vitais, como equilíbrio, coordenação dos movimentos, respiração e controle da pressão arterial.

Existem quatro tipos diferentes de ependimomas:

Grau 1. Chamados de subependimomas, ependimomas de grau 1 são relativamente raros em crianças e costumam aparecer  perto de um ventrículo. Um exemplo são os ependimomas mixopapilares quase desenvolvem na parte inferior da coluna vertebral.

Grau 2. Este é o tipo mais frequente de ependimoma e geralmente aparece próximo ou em um  ventrículo do rombencéfalo.

Grau 3. Também conhecidos como ependimomas anaplásicos, são os de crescimento mais rápido e também se originam no rombencéfalo.

Sinais e sintomas

A maioria dos ependimomas em crianças se desenvolve na região da fossa posterior do cérebro, também chamada de rombencéfalo ou quarto ventrículo. Dependendo da localização do tumor, a criança pode ter um ou mais dos seguintes sintomas:

  • Torcicolo.
  • Ataxia (dificuldade ou incapacidade de manter a coordenação motora).
  • Problemas na fala.
  • Disfagia (dificuldade par engolir alimentos e líquidos).
  • Dismetria (é um tipo de ataxia que inclui a incapacidade de avaliar distância ou escala.
  • Dores de cabeça.
  • Convulsões. 
  • Problemas de visão, por exemplo, visão dupla.
  • Náuseas ou vômitos.

Também podem apresentar alguns dos sintomas gerais de tumores cerebrais infantis.

Causas

Assim como com qualquer tumor cerebral, não se sabe como eles começam a se desenvolver, embora pesquisas em andamento ajudem a entender alguns dos fatores de risco envolvidos.

Portanto, não há nada que você ou seu filho possam ter feito para causar o câncer ou para que ele fosse evitado.

Diagnóstico

Os exames e procedimentos utilizados para diagnosticar o ependimoma incluem:

  • Exame neurológico. Durante o exame neurológico serão avaliados sinais e sintomas da visão, audição, equilíbrio, coordenação, força e reflexos. Alterações em um ou mais desses exames eventualmente mostrarão o local do cérebro que pode estar sendo afetado pelo tumor cerebral. 
  • Exames de imagem. Os exames de imagem permitem o diagnóstico preciso do tumor, fornecendo a localização e o tamanho de um ependimoma. A ressonância magnética é um exemplo desses exames para o diagnóstico dos tumores cerebrais, assim como a angiografia por ressonância magnética.
  • Teste do líquido cefalorraquidiano. O teste é feito por meio de uma punção lombar, que envolve a inserção de uma agulha entre dois ossos na parte inferior da coluna para retirar fluido que banha a medula espinhal. Esse líquido é enviado para análise para diagnosticar possíveis células tumorais.

Tratamentos

As opções de tratamento para o ependimoma incluem:

  • Cirurgia. O objetivo da cirurgia é remover todo o tumor. Se um remanescente do tumor permanecer, o neurocirurgião pode indicar uma nova cirurgia para tentar retirar o restante. Tratamentos adicionais, como radioterapia, podem ser indicados se não for possível retirar todo o tumor.
  • Radioterapia. A radioterapia é indicada após a cirurgia para prevenir a recidiva da doença. Também pode ser indicada se os neurocirurgiões não conseguirem remover completamente o tumor. Alguns tipos de radioterapia concentram o tratamento nas células tumorais reduzindo o risco de danos às células saudáveis ​​próximas, como a radioterapia conformacional, radioterapia de intensidade modulada e a radioterapia com feixe de prótons.
  • Radiocirurgia. A radiocirurgia estereotáxica direciona altas doses de radiação de diferentes ângulos para o tumor, de forma que o ponto onde os feixes se encontram recebe a maior dose para destruir as células tumorais.
  • Quimioterapia. É o uso de medicamentos para destruir as células tumorais. A quimioterapia não é um tratamento frequente para o ependimoma. Podendo ser uma opção em determinadas situações, como quando o tumor recidiva apesar da cirurgia e da radioterapia.
  • Terapia-alvo. É o uso de medicamentos que atacam substâncias químicas específicas nas células tumorais, destruindo-as. A terapia-alvo pode ser uma opção para o ependimoma que recidiva após o tratamento.
  • Ensaios clínicos. Participar de um estudo clínico com novos tratamentos pode ser uma opção terapêutica mais moderna para os pacientes. No entanto, o risco de efeitos colaterais pode ainda não ter sido completamente determinado.

Texto originalmente publicado nos sites Mayo Clinic, Cancer Research Uk e The Brain Tumour Charity, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.

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