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Tratamento do Tumor de Wilms por Estágio

  • Equipe Oncoguia
  • - Data de cadastro: 21/01/2014 - Data de atualização: 26/09/2017


O tratamento do tumor de Wilms é baseado principalmente no estágio da doença e se sua histologia é favorável ou desfavorável.

Na maioria dos casos, o estágio e a histologia da doença são efetivamente determinadas a partir da análise da amostra cirúrgica. Os resultados do exame anatomopatológico são utilizados para orientar a continuação do tratamento. Quando a doença já se disseminou, mesmo antes da cirurgia são realizados exames de imagem para ajudar a definir o estadiamento da doença.

Estágio I

Estes tumores estão localizados apenas no rim. O tumor foi completamente removido na cirurgia, juntamente com o rim inteiro, estruturas próximas e alguns gânglios linfáticos próximos.

  • Histologia favorável. Crianças menores de 2 anos com tumores pequenos (peso inferior a 550 g) podem não necessitar de tratamentos adicionais, como quimioterapia. Mas precisam ser acompanhadas de perto, porque a chance de recidiva é um pouco maior do que se fizessem quimioterapia. Se recidivar, a quimioterapia com actinomicina D e vincristina (e possivelmente mais uma cirurgia) é muito provável que seja eficaz. Crianças com mais de 2 anos e aquelas de qualquer idade com tumores grandes, a cirurgia é geralmente seguida por quimioterapia com actinomicina D e vincristina. Se as células tumorais contêm alterações cromossômicas, pode ser administrada também doxorrubicina. A quimioterapia é realizada durante vários meses.

  • Histologia desfavorável. Para crianças de qualquer idade com tumores com histologia desfavorável, a cirurgia é geralmente seguida por radioterapia na área do tumor, juntamente com quimioterapia com actinomicina D, vincristina e doxorrubicina por vários meses.

Estágio II

Estes tumores se desenvolveram fora do rim para os tecidos adjacentes, mas a cirurgia removeu todos os sinais visíveis da doença.

  • Histologia favorável. Após a cirurgia, o tratamento padrão é a quimioterapia com actinomicina D e vincristina. Se as células tumorais contêm determinadas alterações cromossômicas, pode ser adicionada doxorrubicina. A quimioterapia é administrada durante vários meses.

  • Histologia desfavorável com anaplasia focal. Quando a criança se recupera da cirurgia, a radioterapia é feita no abdome. Após é administrada quimioterapia com doxorubicina, actinomicina D e vincristina, por cerca de 6 meses.

  • Histologia desfavorável com anaplasia difusa. Após a cirurgia, essas crianças recebem radioterapia no abdome, seguida por quimioterapia com doxorubicina, vincristina, etoposido, ciclofosfamida e carboplatina, juntamente com o mesna (droga, que protege a bexiga dos efeitos da ciclofosfamida), por cerca de 6 meses.

Estágio III


Estes tumores não são totalmente removidos durante a cirurgia devido ao seu tamanho, localização ou por outras razões. Em alguns casos, a cirurgia para remover o tumor pode ser adiada até que outros tratamentos sejam capazes de diminuir seu tamanho.

  • Histologia favorável. O tratamento geralmente é a cirurgia, se possível, e posterior radioterapia. Isto é seguido por quimioterapia com actinomicina D, vincristina e doxorrubicina. Se as células tumorais têm determinadas alterações cromossômicas, a ciclofosfamida e etoposido também podem ser administradas. A quimioterapia é administrada por cerca de 6 meses.

  • Histologia desfavorável com anaplasia focal. O tratamento começa com a cirurgia, se possível, seguida por radioterapia, e depois quimioterapia com actinomicina D, vincristina e doxorrubicina durante 6 meses.

  • Histologia desfavorável com anaplasia difusa. O tratamento começa com a cirurgia, se possível, seguida por radioterapia, e posteriormente quimioterapia com doxorubicina, vincristina, etoposido, ciclofosfamida e carboplatina, juntamente com mesna (droga, que protege a bexiga contra os efeitos da ciclofosfamida), durante 6 meses.

Estágio IV


Estes tumores já se disseminaram para outros órgãos no momento do diagnóstico. Assim como no estágio III, a cirurgia para retirada do tumor pode ser o primeiro tratamento, ou pode ser adiada até que outros tratamentos possam reduzir o tamanho do tumor.

  • Histologia favorável. O tratamento padrão é geralmente a cirurgia, seguida de radioterapia. Se a doença se disseminou para os pulmões, baixas doses de radioterapia também serão administradas nessa região. Em seguida é realizada a quimioterapia com actinomicina D, vincristina e doxorrubicina por cerca de 6 meses. Se as células tumorais têm determinadas alterações cromossômicas, a ciclofosfamida e o etoposido também podem ser administrados.

  • Histologia desfavorável. O tratamento geralmente começa com a cirurgia, seguida de radioterapia. Se a doença se disseminou para os pulmões também será administrada baixas doses de radioterapia nos pulmões. Em seguida é realizada a quimioterapia com doxorubicina, vincristina, etoposido, ciclofosfamida e carboplatina, juntamente com o mesna durante cerca de 6 meses.

Se o tumor for muito grande para ser retirado com segurança na cirurgia, é realizada uma biópsia para confirmar o diagnóstico e determinar sua histologia. A quimioterapia e/ou radioterapia podem ser realizadas para diminuir o tamanho do tumor. A cirurgia pode ser uma opção neste ponto. Isto seria seguido por mais quimioterapia e radioterapia (se ainda não foi realizada).

Para tumores estágio IV que se disseminaram para o fígado, a cirurgia pode ser uma opção para remover todos os tumores hepáticos que ainda permanecem após a quimioterapia e a radioterapia.

Estágio V

O tratamento para crianças com tumores em ambos os rins é único para cada criança, apesar de geralmente incluir cirurgia, quimioterapia e radioterapia em algum momento.

Biópsias de ambos os rins e dos gânglios linfáticos podem ser realizadas, embora nem todos os médicos considerem que isto é necessário porque, quando ambos os rins têm tumores, a possibilidade de que sejam tumores de Wilms é elevada.

A quimioterapia é geralmente administrada em primeiro lugar para tentar diminuir os tumores. As drogas utilizadas dependerão da extensão da doença e da histologia (se conhecida). Após 6 semanas de quimioterapia, a cirurgia (nefrectomia parcial) pode ser realizada para retirar os tumores. Se os tumores não tiverem diminuído o suficiente, o tratamento pode incluir mais quimioterapia ou radioterapia. A cirurgia (nefrectomia radical ou parcial) pode então ser realizada, seguida de quimioterapia, possivelmente em conjunto com a radioterapia (se ainda não foi feita).

Recidiva do Tumor de Wilms

O prognóstico e tratamento das crianças com recidiva dependem do tratamento inicial, histologia (favorável ou desfavorável) e local da recidiva. O prognóstico geralmente é melhor para recidivas com as seguintes características:

  • Histologia favorável.
  • Estágio I ou II.
  • Foi feita apenas quimioterapia com vincristina e actinomicina D.
  • Não tenha sido feita radioterapia.

O tratamento habitual para estas crianças é a cirurgia para retirar o tumor (se possível), radioterapia (se não foi realizada nessa região) e quimioterapia com medicamentos diferentes dos utilizados no tratamento inicial.

As recidivas que não possuem os critérios acima descritos são muito mais difíceis de serem tratados. Essas crianças geralmente farão uma quimioterapia mais agressiva, como o regime ICE (ifosfamida, carboplatina e etoposido) ou em estudos clínicos. A quimioterapia com doses altas seguida de um transplante de células tronco também pode ser uma opção nestes casos.

Fonte: American Cancer Society (16/02/2016)


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