Tipos de Doença de Castleman

Existem duas formas da doença de Castleman: localizada e multicêntrica, que afetam as pessoas de maneiras muito diferentes.

Doença de Castleman Localizada

A doença de Castleman localizada afeta apenas um único grupo de gânglios linfáticos. Ela não é generalizada. Os gânglios linfáticos do tórax ou abdômen são os acometidos com mais frequência. A doença de Castleman provoca aumento dos gânglios linfáticos, que podem pressionar outros órgãos e tecidos no tórax ou abdome.

O aumento dos gânglios linfáticos do tórax pode pressionar a traqueia ou os brônquios, causando problemas respiratórios. Os linfonodos aumentados no abdome podem causar dor ou pressão no local. Os linfonodos aumentados em locais como pescoço, virilha ou axilas são observados como nódulos sob a pele.

Os pacientes com doença de Castleman localizada geralmente são curados quando os linfonodos afetados são removidos cirurgicamente.

Doença de Castleman Multicêntrica

A doença de Castleman multicêntrica afeta vários grupos de gânglios linfáticos. Também pode afetar outros órgãos contendo tecido linfoide. Esta forma às vezes ocorre em pessoas infectadas com o vírus da imunodeficiência humana (HIV), que causa a AIDS. A doença de Castleman multicêntrica é mais importante que a localizada, principalmente em pacientes com HIV.

Os pacientes com doença de Castleman multicêntrica de forma geral apresentam outros problemas, como infecções, febre, perda de peso, fadiga, sudorese noturna e danos nos nervos, que podem causar fraqueza e dormência. Os exames de sangue desses pacientes, mostram poucos glóbulos vermelhos (anemia) e altos níveis de anticorpos (hipergamaglobulinemia).

A doença de Castleman pode enfraquecer o sistema imunológico severamente, tornando difícil o combate às infecções, podendo ser fatais. A doença de Castleman também aumenta o risco do desenvolvimento de linfoma.

Subtipos Microscópicos da Doença de Castleman

A doença de Castleman também podem ser classificada de acordo com a forma do tecido linfoide. Estes são chamados de subtipos microscópicos:

  • Tipo hialino-vascular é o mais comum. Tende a ser localizado, mas, em casos raros, é multicêntrico.
  • Tipo plasmócito tem maior probabilidade de ser multicêntrico, mas às vezes está localizado.
  • Tipo misto apresenta áreas de ambos os tipos, menos frequente.

Na escolha dos tratamentos, os médicos acreditam que o tipo microscópico é menos importante do que se a doença é localizada ou multicêntrica.

Subtipos da Doença de Castleman com base em Infecções Virais

A infecção por certos vírus desempenha um papel em pelo menos alguns casos da doença de Castleman. A doença de Castleman multicêntrica é mais comum em pacientes infectados pelo vírus HIV.

Nos últimos anos, ficou claro que outro vírus, conhecido como herpes vírus humano-8 (HHV-8) ou herpes vírus do sarcoma de Kaposi, é frequentemente encontrado nas células dos linfonodos de pessoas com doença de Castleman multicêntrica. Na verdade, o HHV-8 é diagnosticado nos linfonodos de quase todos os pacientes com doença de Castleman HIV positivos. Alguns médicos sugerem classificar a doença de Castleman baseado em se as células têm (ou não) HHV-8.

Fonte: American Cancer Society (23/05/2016)
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