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O que são Cânceres Raros?

  • Equipe Oncoguia
  • - Data de cadastro: 02/08/2018 - Data de atualização: 25/08/2018


Cânceres raros são aqueles que têm baixa incidência na população em geral em comparação aos outros tipos de câncer mais comuns, podem originar-se em locais incomuns ou em locais comuns, mas de tipos celulares raros. No Brasil, não existe uma definição formal para cânceres raros. No entanto, podemos considerar que são aqueles que fogem do comum, se desenvolvem em lugares diferentes ou têm uma linhagem celular reconhecidamente distinta. Um exemplo é o tumor neuroendócrino que pode se desenvolver em diferentes órgãos.

Os cânceres raros afetam um percentual muito pequeno da população. Um câncer também pode ser considerado raro se originar em um lugar pouco comum no corpo ou se o tumor é um tipo não usual que precisa de um tratamento especial.

Geralmente uma doença rara é definida como uma condição que afeta menos de 200.000 pessoas por ano. Alguns países têm suas próprias definições oficiais de uma doença rara. Na União Europeia, por exemplo, uma doença é definida como rara quando afeta menos de 1 em 2.000 pessoas.

Causa dos cânceres raros

Existem muitas causas diferentes para as doenças raras. Acredita-se que a maioria seja genética, causada diretamente por alterações nos genes ou cromossomos. Em alguns casos, as alterações genéticas que causam doenças são transmitidas de uma geração para outra. Em outros casos, ocorrem aleatoriamente em uma pessoa que é a primeira na família a ser diagnosticada.

Muitas doenças raras, incluindo infecções, alguns tipos de cânceres raros e algumas doenças autoimunes, não são hereditárias. No entanto, a causa exata de muitas doenças raras ainda é desconhecida e estudos no mundo inteiro estão sendo realizados para determinar essas causas, porém pelo número reduzido de pacientes esses estudos podem demorar mais tempo quanto ao diagnóstico e propostas terapêuticas.

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