Tratamento do tumor de Wilms por estágio

O tratamento do tumor de Wilms é baseado principalmente no estágio da doença e se sua histologia é favorável ou desfavorável.
 
Na maioria dos casos, o estágio e a histologia da doença são efetivamente determinadas a partir da análise da biópsia. Os resultados do exame anatomopatológico são utilizados para orientar a continuação do tratamento. Quando a doença já se disseminou, mesmo antes da cirurgia são realizados exames de imagem para definir o estadiamento da doença.
 
Estágio I
 
Esses tumores estão localizados apenas no rim. O tumor foi completamente removido na cirurgia, juntamente com o rim inteiro, estruturas próximas e alguns linfonodos próximos.

• Histologia favorável. Crianças menores de dois anos com tumores pequenos (peso inferior a 550 g) podem não necessitar de tratamentos adicionais, após a cirurgia. Mas precisam ser acompanhadas de perto, porque a chance de recidiva é um pouco maior do que se fizessem quimioterapia. Se recidivar, a quimioterapia com actinomicina D e vincristina (e possivelmente cirurgia) é muito provável que seja eficaz. Crianças com mais de dois anos e aquelas de qualquer idade com tumores grandes, a cirurgia é geralmente seguida por quimioterapia com actinomicina D e vincristina. Se as células tumorais contêm alterações cromossômicas, pode ser administrada também doxorrubicina.
   
• Histologia desfavorável. Para crianças de qualquer idade com tumores com histologia desfavorável, a cirurgia geralmente é seguida por radioterapia na área do tumor, junto com quimioterapia com actinomicina D, vincristina e doxorrubicina por vários meses.

Estágio II
 
Esses tumores se desenvolveram fora do rim nos tecidos adjacentes, mas a cirurgia removeu todos os sinais visíveis da doença.

• Histologia favorável. Após a cirurgia, o tratamento padrão é a quimioterapia com actinomicina D e vincristina. Se as células tumorais contêm determinadas alterações cromossômicas, pode ser adicionada doxorrubicina. A quimioterapia é administrada durante vários meses.
   
• Histologia desfavorável com anaplasia focal. Quando a criança se recupera da cirurgia, a radioterapia é administrada durante várias semanas. Após é administrada quimioterapia com doxorubicina, actinomicina D e vincristina, por cerca de seis meses.
   
• Histologia desfavorável com anaplasia difusa. Após a cirurgia, essas crianças recebem radioterapia no abdômen, seguida por quimioterapia com doxorubicina, vincristina, etoposido, ciclofosfamida e carboplatina, junto com mesna (droga, que protege a bexiga dos efeitos da ciclofosfamida), por cerca de seis meses.

Estágio III
 
Esses tumores não são totalmente removidos durante a cirurgia devido ao seu tamanho, localização ou por outras razões. Em alguns casos, a cirurgia para remover o tumor pode ser adiada até que outros tratamentos sejam capazes de diminuir seu tamanho.

• Histologia favorável. O tratamento geralmente é a cirurgia, se possível, e posterior radioterapia. Isso é seguido por quimioterapia com actinomicina D, vincristina e doxorrubicina. Se as células tumorais têm determinadas alterações cromossômicas, a ciclofosfamida e etoposido também podem ser administrados. A quimioterapia é administrada por cerca de seis meses.
   
• Histologia desfavorável com anaplasia focal. O tratamento começa com a cirurgia, se possível, seguida por radioterapia, e depois quimioterapia com actinomicina D, vincristina e doxorrubicina durante seis meses.
   
• Histologia desfavorável com anaplasia difusa. O tratamento começa com cirurgia, se possível, seguida por radioterapia, e posteriormente quimioterapia com doxorubicina, vincristina, etoposido, ciclofosfamida e carboplatina, juntamente com mesna (droga, que protege a bexiga contra os efeitos da ciclofosfamida), durante seis meses.

Estágio IV
 
Esses tumores já se disseminaram para outros órgãos no momento do diagnóstico. Assim como no estágio III, a cirurgia para retirada do tumor pode ser o primeiro tratamento, ou pode ser adiada até que outros tratamentos possam reduzir o tamanho do tumor.

• Histologia favorável. A cirurgia é, geralmente, o primeiro tratamento, se possível, seguida de radioterapia. Se a doença se disseminou para os pulmões, baixas doses de radioterapia também serão administradas nessa região. Em seguida é realizada a quimioterapia com actinomicina D, vincristina e doxorrubicina por cerca de seis meses. Se as células tumorais têm determinadas alterações cromossômicas, ciclofosfamida e etoposido também podem ser administrados.
   
• Histologia desfavorável. O tratamento geralmente começa com a cirurgia, seguida de radioterapia. Se a doença se disseminou para os pulmões também será administrada radioterapia em baixas doses nos pulmões. Em seguida é realizada a quimioterapia com doxorubicina, vincristina, etoposido, ciclofosfamida e carboplatina, junto com mesna durante cerca de seis meses. Se as células tumorais apresentam anaplasia difusa (generalizada), pode ser administrado inicialmente irinotecano e vincristina.

Se o tumor for muito grande para ser retirado cirurgicamente, é realizada uma biópsia para confirmar o diagnóstico e determinar sua histologia. A quimioterapia e/ou radioterapia podem ser realizadas para reduzir o tamanho do tumor. A cirurgia pode ser uma opção neste ponto. Isto seria seguido por mais quimioterapia e radioterapia (se ainda não foi realizada).
 
Para tumores estágio IV que se disseminaram para o fígado, a cirurgia pode ser uma opção para remover todos os tumores hepáticos que ainda permanecem após a quimioterapia e a radioterapia.
 
Estágio V
 
O tratamento para crianças com tumores em ambos os rins é individualizado para cada criança, apesar de, geralmente, incluir cirurgia, quimioterapia e radioterapia em algum momento.
 
Biópsias de ambos os rins e dos gânglios linfáticos podem ser realizadas, embora nem todos os médicos considerem que isso é necessário porque, quando ambos os rins apresentam tumores, a possibilidade de que sejam tumores de Wilms é elevada.
 
A quimioterapia é geralmente administrada em primeiro lugar para tentar diminuir os tumores. As drogas utilizadas dependerão da extensão da doença e da histologia (se conhecida). Após seis semanas de quimioterapia, a cirurgia (nefrectomia parcial) pode ser realizada para retirar os tumores. Se os tumores não tiverem diminuído o suficiente, o tratamento pode incluir mais quimioterapia ou radioterapia. A cirurgia (nefrectomia radical ou parcial) pode então ser realizada, seguida de quimioterapia, possivelmente em conjunto com a radioterapia (se ainda não foi feita).
 
Recidiva
 
O prognóstico e tratamento das crianças com recidiva dependem do tratamento inicial, histologia (favorável ou desfavorável) e local da recidiva. O prognóstico geralmente é melhor para recidivas com as seguintes características:

• Histologia favorável.
• Estágio I ou II.
• Foi feita apenas quimioterapia com vincristina e actinomicina D.
• Não tenha sido feita radioterapia.

O tratamento habitual para estas crianças é a cirurgia para retirar o tumor (se possível), radioterapia (se não foi realizada nessa região) e quimioterapia com medicamentos diferentes dos utilizados no tratamento inicial.
 
As recidivas que não possuem os critérios acima descritos são muito mais difíceis de serem tratadas. Essas crianças geralmente farão uma quimioterapia mais agressiva, como o regime ICE (ifosfamida, carboplatina e etoposido) ou em estudos clínicos. A quimioterapia com doses altas seguida de um transplante de células-tronco também pode ser uma opção nesses casos.
 
Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 17/10/2018, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.