Tratamento do neuroblastoma por grupo de risco

O tratamento do neuroblastoma é baseado no grupo de risco da criança:

• Risco baixo

As crianças com baixo risco geralmente não precisam de tratamento intensivo para curar a doença. Na verdade, algumas crianças, geralmente os bebês com tumores pequenos, não precisam ser tratados porque alguns neuroblastomas amadurecem ou desaparecem por conta própria.

Nos casos de crianças com tumores remanescentes é feito o acompanhamento de perto, sem tratamento posterior porque o tumor, muitas vezes, desaparece por conta própria.

A quimioterapia é geralmente administrada após a cirurgia, se a maior parte do tumor não pode ser retirada ou se apresentar algumas características desfavoráveis. O esquema de quimioterapia padrão é a combinação de carboplatina, ciclofosfamida, doxorrubicina e etoposido, mas também poderão ser utilizadas outras combinações.

Para as crianças com sintomas que não podem realizar de imediato a cirurgia, um ciclo curto de quimioterapia é administrado em primeiro lugar. Por exemplo, se o tumor estiver pressionando a medula ou dificultando a respiração, a quimioterapia pode ser administrada para diminuir o tumor e controlar esses sintomas. A radioterapia pode ser necessária se a quimioterapia não diminuir o tamanho do tumor num curto intervalo de tempo.

Crianças em estágio 4S da doença e que não apresentam sintomas, muitas vezes, podem ser acompanhadas de perto, sem nenhum tratamento, pois esse tipo de tumor geralmente amadurece ou desaparece por conta própria. Se o tumor provocar aumento do fígado, o que pode ser fatal para lactentes, uma quimioterapia menos intensa pode ser administrada para reduzir o tamanho do tumor. A radioterapia pode ser realizada se a quimioterapia não diminuir o fígado imediatamente.

• Risco intermediário

A cirurgia é uma parte importante do tratamento para crianças com risco intermediário, mas raramente é suficiente de forma isolada. Tipicamente, são administrados de quatro a oito ciclos de quimioterapia antes ou depois da cirurgia. Os medicamentos quimioterápicos normalmente utilizados incluem carboplatina, ciclofosfamida, doxorrubicina e etoposido. A radioterapia pode ser realizada se a quimioterapia não surtir efeito.

Os pesquisadores estão avaliando a possibilidade de não realizar tratamento como cirurgia e/ou quimioterapia em lactentes cujos tumores não estão provocando sintomas. Essas crianças podem apenas ser acompanhadas de perto apenas com exames de imagem para garantir que o tumor desapareça ou não aumente de tamanho. Se o tumor começar a crescer ou a criança apresentar sintomas, o tratamento com quimioterapia é iniciado.

As crianças em risco intermediário que precisam de quimioterapia são acompanhadas de perto para ver como respondem a cada dois ciclos (seis a oito semanas). Se elas tiverem uma boa resposta ao tratamento quimioterápico, o número de ciclos de tratamento pode ser reduzido.

• Risco alto

Crianças com risco alto requerem um tratamento mais agressivo, o que, muitas vezes, inclui quimioterapia, cirurgia, radioterapia, transplante de células-tronco, imunoterapia e terapia com retinóides. O tratamento geralmente é dividido em três fases:

Indução. O objetivo dessa fase é fazer com que a doença entre em remissão o tanto quanto possível. O tratamento geralmente começa com a quimioterapia, utilizando mais medicamentos e em doses mais elevadas do que as utilizadas em outros grupos de risco. Nessa fase, também, são considerados o terapia-alvo para tumores com mutações no gene ALK e radioterapia com MIBG. A cirurgia pode ser realizada para remover quaisquer tumores visíveis.

Consolidação. Essa fase utiliza um tratamento mais intenso para eliminar quaisquer células cancerígenas que ainda existam no corpo. A quimioterapia de alta dose é administrada, seguida pelo transplante de células-tronco. A radioterapia é geralmente administrada na região do tumor primário após o transplante de células-tronco e em qualquer outra área do corpo que ainda contenha a doença, com base nos resultados da cintilografia com MIBG.

Manutenção. Nessa fase, o objetivo é diminuir a chance de recidiva. O ácido 13-cis-retinóico é  administrado por seis meses após o término de outros tratamentos. Também é realizada com frequência a imunoterapia com o anticorpo monoclonal dinutuximabe, junto com citocinas ativadoras do sistema imunológico (GM-CSF e IL-2).

Recidiva

O tratamento da recidiva da doença depende de vários fatores, como grupo de risco inicial, localização da metástase e tratamentos já realizados. Para a recidiva de neuroblastomas de risco baixo e intermediário na mesma região onde começaram a cirurgia com ou sem quimioterapia, podem ser eficazes.

Para os tumores de risco alto ou que recidivaram em outros órgãos, o tratamento é geralmente mais intenso, podendo incluir uma combinação de cirurgia, quimioterapia e radioterapia. A quimioterapia pode incluir medicamentos que não foram utilizados no tratamento inicial. Em alguns casos, pode ser realizado um tratamento intensivo com altas doses de quimioterapia seguido por um transplante de células-tronco ou o tratamento com o anticorpo monoclonal naxitamabe.

Como esses cânceres podem ser difíceis de serem tratados, uma opção é considerar a participação em um estudo clínico com novos tratamentos, como outros anticorpos monoclonais, terapia com células CAR T ou novos medicamentos.

Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 28/04/2021, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.