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Leucemia Linfoide Crônica (LLC)

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Estadiamento da Leucemia Linfóide Crônica (LLC)

  • Equipe Oncoguia
  • - Data de cadastro: 27/07/2015 - Data de atualização: 20/08/2018


O estadiamento da maioria dos tipos de cânceres atribui estágios numerados para descrever sua extensão, com base no tamanho do tumor e na probabilidade de disseminação.

A leucemia linfoide crônica por outro lado, normalmente não forma massas tumorais, mas geralmente afeta toda a medula óssea e, em muitos casos, pode se espalhar para outros órgãos, como fígado, baço e linfonodos. O prognóstico para o paciente com leucemia linfoide crônica depende de outras informações, como resultados de exames de laboratório e de imagem.

Sistema de estadiamento da leucemia linfoide crônica

Um sistema de estadiamento é a maneira padronizada para que todos os membros de uma equipe multidisciplinar entendam de imediato a extensão da doença.  Existem 2 sistemas utilizados na LLC:

  • Sistema Rai. Usado com mais frequência nos Estados Unidos.
  • Sistema Binet. Usado na Europa.

Sistema de estadiamento Rai

O sistema Rai está baseado na linfocitose. O paciente deve ter um alto número de linfócitos no sangue e na medula óssea que não esteja relacionado a nenhuma outra causa, como uma infecção.

Esse sistema divide a leucemia linfoide crônica em 5 estágios, com base nos resultados de exames de sangue e exame físico:

  • Estágio Rai 0. Linfocitose. Os linfonodos, baço ou fígado não estão aumentados e glóbulos vermelhos e plaquetas normais.
  • Estágio Rai I. Linfocitose mais linfonodos aumentados. O baço e o fígado não estão aumentados e glóbulos vermelhos e plaquetas normais.
  • Estágio Rai II. Linfocitose e aumento do baço (e, possivelmente, aumento do fígado), com ou sem aumento dos linfonodos. Glóbulos vermelhos e plaquetas normais.
  • Estágio Rai III. Linfocitose mais anemia, com ou sem aumento dos linfonodos, baço ou fígado. Plaquetas normais.
  • Estágio Rai IV. Linfocitose mais trombocitopenia, com ou sem anemia, aumento dos linfonodos, baço ou fígado.

Para fins práticos, os médicos separam os estágios Rai em 3 grupos:

  • Estágio 0. Risco baixo.
  • Estágio I e II. Risco intermediário.
  • Fases III e IV. Risco alto.

Sistema de estadiamento Binet

No sistema de estadiamento Binet, a leucemia linfoide crônica é classificada pelo número de grupos de tecido linfoide afetados (linfonodos cervicais, linfonodos inguinais, linfonodos axilares, baço e fígado) e pelo fato do paciente apresentar anemia ou trombocitopenia:

  • Estágio Binet A. Menos do que 3 áreas de tecido linfoide aumentadas, sem anemia ou trombocitopenia.
  • Estágio Binet B. 3 ou mais áreas de tecido linfoide aumentadas, sem anemia ou trombocitopenia.
  • Estágio Binet C. Anemia ou trombocitopenia presente.

Fatores prognósticos para leucemia linfoide crônica

Existem outros fatores que ajudam a definir o prognóstico:

      Fatores prognósticos adversos:

  • Padrão difuso de envolvimento da medula óssea.
  • Idade avançada.
  • Exclusões de partes de cromossomos 17 ou 11.
  • Trissomia 12 nas células leucêmicas.
  • Altos níveis sanguíneos de substâncias, como beta-2-microglobulina.
  • Tempo de duplicação dos linfócitos menor que 12 meses.
  • Aumento da proporção dos linfócitos grandes ou atípicos no sangue.
  • Elevada percentagem de células que contêm ZAP-70 ou CD38.
  • Células com gene inalterado para imunoglobulina de cadeia pesada na região variável (IGHV).
  • Células sem o gene TP53.

      Fatores prognóstico favoráveis:

  • Padrão não difuso (nodular intersticial) do envolvimento da medula óssea.
  • Supressão de parte do cromossomo 13 (sem outras anormalidades cromossômicas).
  • Baixa proporção de células que contêm ZAP-70 ou CD38.
  • Células com gene mutado para imunoglobulina de cadeia pesada na região variável (IGHV).

Determinados fatores prognóstico, como a presença ou ausência de ZAP-70 e CD38 e um gene mutado para IGHV dividem os grupos de leucemia linfoide crônica em dois grupos. De crescimento lento e crescimento rápido.

Estadiamento da leucemia de células pilosas (Tricoleucemia)

Não existe um sistema de estadiamento padrão para a leucemia de células pilosas.

  • Linfocitose monoclonal B. Alguns pacientes têm linfócitos monoclonais no sangue, mas não o suficiente para ter o diagnóstico de leucemia linfoide crônica. Se alguém tem menos de 5.000 linfócitos monoclonais/mm3, valores normais de glóbulos vermelhos e plaquetas, sem aumento dos gânglios linfáticos (ou baço dilatado), ele tem uma condição denominada linfocitose monoclonal B. Essa condição não precisa ser tratada, mas cerca de 1 em cada 100 pacientes precisará de tratamento para leucemia linfoide crônica.
  • Linfoma linfocítico de pequenas células. As células do linfoma linfocítico de pequenas células e da leucemia linfoide crônica têm a mesma aparência sob o microscópio e as mesmas proteínas marcadoras na superfície das células. Para ser diagnosticado como leucemia linfoide crônica, deve haver pelo menos 5.000 linfócitos monoclonais/mm3 no sangue. Para que seja linfoma linfocítico de pequenas células, o paciente deve ter, ainda, aumento dos gânglios linfáticos ou um aumento do baço com menos de 5.000 linfócitos/mm3 no sangue.

Fonte: American Cancer Society (10/05/2018)



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