O tratamento dos tumores carcinoides gastrointestinais é baseado principalmente em seu tamanho ou até onde invadiram a parede do órgão onde se originaram, bem como se se disseminaram.
 
Tumores carcinoides gastrointestinais localizados
 
Um tumor é considerado localizado quando não se disseminou além do órgão onde se iniciou.
 

• Estômago. Os tumores carcinoides do estômago são geralmente agrupados pelo nível do hormônio gastrina e pela quantidade de ácido gástrico. Os níveis dessas substâncias determinam o tipo de tumor carcinoide do estômago.

1. Tipo 1. Pacientes com este tipo têm altos níveis de gastrina, mas baixos níveis de ácido gástrico. Esses tumores carcinoides tendem a ser pequenos, mas podem ser muitos. Os tumores não tendem a crescer nas camadas mais profundas do estômago ou se espalhar para outros órgãos ou tecidos, e muitas vezes são tratados com a remoção por endoscopia. Outra opção é acompanhar clinicamente os tumores (por endoscopia) e removê-los apenas se começarem a crescer.
2. Tipo 2. Pacientes com este tipo têm altos níveis de gastrina e altos níveis de ácido gástrico. Como o tipo 1, esses tumores geralmente são pequenos e podem existir mais de um de cada vez. Os tumores do tipo 2 também não tendem a crescer em camadas mais profundas do estômago ou se espalhar para outros órgãos. Tumores pequenos podem ser acompanhados sem qualquer tratamento, removidos com endoscopia ou tratados com um medicamento como octreotide ou lanreotide que diminuirá os níveis de gastrina e ácido gástrico. Altas doses de inibidores da bomba de prótons, como omeprazol ou lansoprazol, também podem ser usadas para controlar o ácido do estômago. Tumores maiores que dois centímetros, precisam ser removidos.
3. Tipo 3. Pacientes com tumores do tipo 3 têm níveis normais de gastrina e ácido gástrico. Geralmente, existe apenas um tumor, que tende a crescer em camadas mais profundas do estômago ou até mesmo se espalhar para os linfonodos próximos ou para outros órgãos. Se o tumor for pequeno, a cirurgia endoscópica pode ser uma opção. Mais frequentemente, porém, é necessária uma cirurgia mais extensa com uma gastrectomia parcial e a remoção dos linfonodos próximos.

• Intestino delgado. Alguns tumores no duodeno, muitas vezes, podem ser retirados usando-se um endoscópio (ressecção endoscópica). Dependendo do tamanho do tumor e se ele está crescendo em tecidos próximos, outras opções incluem cirurgia para remover o tumor (excisão local), remover todo ou parte do duodeno com linfonodos próximos e remover o duodeno e parte do pâncreas (pancreatoduodenectomia). Para tumores em outras partes do intestino delgado, o tratamento é a excisão local em caso de tumores pequenos ou ressecção do intestino delgado para tumores maiores.
   
• Intestino grosso (exceto apêndice e reto). O tratamento usual é a hemicolectomia (remoção de uma seção do cólon junto com os linfonodos e vasos sanguíneos próximos). Como muitos pacientes têm mais de um tumor carcinoide, o cirurgião geralmente verifica o restante do cólon em busca de outros tumores durante a cirurgia. Para tumores pequenos, às vezes, o tumor pode ser removido sem cirurgia usando um colonoscópio.
   
• Apêndice. Na maioria das vezes, uma apendicectomia (remoção cirúrgica do apêndice) é o único tratamento necessário para tumores carcinoides com até dois centímetros de diâmetro. Entretanto, outros fatores, como a aparência das células tumorais, a idade do paciente e estado geral de saúde também podem ser usados para determinar se há necessidade de mais tratamento. Tumores maiores do que dois centímetros são mais propensos de estarem disseminados para outros tecidos e linfonodos próximos, portanto, é indicada uma cirurgia (hemicolectomia), com retirada dos vasos sanguíneos e linfonodos próximos. Esse procedimento pode não ser recomendado para pessoas mais velhas ou com problemas de saúde importantes, porque os benefícios podem não superar os riscos.
   
• Reto. A maioria dos tumores carcinoides retais de até um centímetro pode ser removida por endoscopia ou excisão local através do ânus. A melhor abordagem para tumores carcinoides retais entre um e dois centímetros depende da sua profundidade, bem como se invadiu os linfonodos próximos. Se o tumor se desenvolveu na camada muscular espessa do reto (muscularis própria) ou mais profundo ou se os linfonodos locais tiverem células tumorais, precisa ser tratado da mesma forma que um tumor maior. Caso contrário, ainda pode ser removido por endoscopia ou excisão local através do ânus. Tumores maiores que dois centímetros têm um risco aumentado de crescer e se espalhar, então devem ser retirados cirurgicamente (ressecção anterior baixa se o tumor estiver na parte superior do reto).

Disseminação regional
 
A disseminação regional significa que a doença se disseminou para os linfonodos próximos ou cresceu através da parede do órgão onde se iniciou e invadiu tecidos próximos, como gordura, ligamentos e músculos.
 
Se possível, o tumor primário (principal) e quaisquer áreas de disseminação do tumor devem ser removidos cirurgicamente. Os linfonodos próximos devem ser retirados e verificados quanto a sinais de disseminação da doença, uma vez que isso permite a melhor chance de cura da doença. Se isso não puder ser feito, a cirurgia deve remover o máximo possível do tumor sem provocar danos colaterais importantes. A cirurgia também deve ser realizada para aliviar sintomas como a obstrução intestinal causada pelo crescimento local do tumor.
 
Se não for possível remover todo o tumor no momento da cirurgia, o tratamento com medicamentos de somatostatina, como octreotide ou lanreotide, ou terapias-alvo, como everolimus, pode ser considerado, pois podem controlar a doença remanescente.
 
Disseminação à distância
 
Nesse estágio, a doença se disseminou para outros órgãos, como o fígado, e a cura geralmente não é possível. O tratamento nem sempre é necessário imediatamente, dependendo da rapidez com que os tumores estão crescendo. O objetivo da cirurgia nessa situação é geralmente aliviar os sintomas e retardar o desenvolvimento da doença. Por exemplo, retirar ou contornar áreas obstruídas pelo crescimento do tumor pode aliviar alguns sintomas. Se as metástases não estiverem provocando sintomas, o tratamento pode não ser necessário. Se a doença se disseminou para o fígado, mesmo que não esteja provocando sintomas, alguns médicos indicam o tratamento com octreotide ou lanreotide, quimioterapia ou terapia-alvo, pois pode retardar o desenvolvimento do tumor.
 
Se a síndrome carcinoide estiver provocando problemas, as opções de tratamento incluem quimioterapia, terapia-alvo, tratamento com octreotide ou lanreotide ou cirurgia para retirar os tumores metastáticos. Se os tumores metastáticos no fígado não puderem ser retirados cirurgicamente sem provocar efeitos colaterais importantes, deve ser considerada a ablação ou embolização para destruir o máximo possível dos tumores.
 
Recidiva
 
A recidiva pode ser local ou à distância. Os pacientes com tumores carcinoides recidivados são tratados, se possível, com cirurgia para retirar todos os sinais de tumor. Se a cirurgia não for possível, os tratamentos usados para disseminação à distância podem ser úteis.
 
Carcinomas neuroendócrinos
 
Os carcinomas neuroendócrinos gastrointestinais são tumores de alto grau (grau 3) que crescem muito rapidamente. Existem também alguns tumores carcinoides de baixo (grau 1) e intermediário (grau 2) que agem como carcinomas neuroendócrinos porque crescem rapidamente. Esses cânceres são tratados de forma diferente da maioria dos tumores carcinoides (grau 1 e 2) porque é utilizada primeiramente quimioterapia.
 
Cardiopatia carcinoide
 
As substâncias liberadas no sangue por alguns tumores carcinoides podem provocar danos ao coração. Os primeiros sintomas são fadiga e falta de ar. Eventualmente, os pacientes apresentam edema (Inchaço) nas pernas e até no abdômen. A principal causa é o dano às válvulas cardíacas. O diagnóstico é realizado por ecocardiograma.
 
O principal tratamento é com um análogo da somatostatina, como octreotide ou lanreotide para bloquear a secreção de substâncias tóxicas do tumor. O uso de diuréticos também pode ajudar. Em alguns casos, pode ser necessária a realização de uma cirurgia cardíaca para substituir as válvulas danificadas.
 
Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 24/09/2018, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.